Склеродермия – малоизученная хроническая болезнь, при которой страдает соединительная ткань, подвергаясь воспалению и фиброзу (рубцеванию): суживаются сосуды, затвердевает кожа, могут быть повреждены ЖКТ, сердце, легкие, почки и опорно-двигательный аппарат. Заболевание сравнительно редкое и относится к аутоиммунному типу (когда на организм отрицательно воздействуют собственные защитные механизмы). Точные причины его возникновения не установлены. Недуг встречается у разных возрастных групп, чаще всего в детском возрасте и в пределах 30–50 лет, при этом три четверти пациентов составляют женщины. Детальное описание болезни относится к 17 веку, но термин «склеродермия» появился гораздо позже – примерно в середине 19 века, а изучение в аспекте ревматологии началось в 50 годах 20 столетия.
Существует две основные разновидности склеродермии – системная и очаговая, — различающиеся своей симптоматикой и пределами протекания. В случае прогрессирования распространенной формы недуг угрожает фатальным исходом. Медицина на данный момент способна лишь облегчить жизнь больных и бороться с симптомами патологии, вылечиться от коллагеноза полностью невозможно.
Содержание
Причины возникновения
Заболевание не имеет наследственной природы, однако генетические дефекты, определенно, играют важную роль в его возникновении. Пока не до конца ясны механизмы запуска процесса (проявляющиеся в избытке коллагена), но существуют этиологические факторы:
- стресс;
- переохлаждение и обморожение;
- нарушения эндокринной системы;
- инфекционные заболевания и вирусы (в особенности цитомегаловирус);
- вибрации во время производственного процесса;
- облучение, химиотерапия при онкологии;
- воздействие органических растворителей, кварцевой и угольной пыли, плохой экологии;
- травмы и пр.
Общим моментом для всех обозначенных предпосылок является угнетение иммунитета и нарушение его функций.
Классификация и признаки
Симптомы болезни проявляются различным образом: их определяет локализация очагов поражения − от эпидермиса до внутренних органов и тканей. В медицине диагностируют очаговую и системную формы патологического процесса (с подвидами), различающиеся степенью распространения и, соответственно, количеством симптомов:
- системная – поражение многих тканей и органов, диффузная − ее стремительная, очень опасная разновидность;
- ограниченная (очаговая) – местное повреждение кожного покрова, лучше всего поддающееся лечению;
- бляшечная – вид очаговой склеродермии с появлением плотных четких пятен (зачастую на месте травм);
- линейная – разновидность, локализующаяся на лбу ребенка;
- генерализованная – широкая по площади повреждения форма, гораздо чаще встречающаяся у детей, но есть вероятность ее появления и у взрослых.
Имеются закономерные внешние симптомы (представлены на фото), в числе первых − синдром Рейно. Он характеризуется болезненными спазмами сосудов кожи рук в стрессовых ситуациях и при переохлаждении, четко очерченным побледнением и посинением покрова. Миновав, приступ оставляет на конечностях и пальцах интенсивные оттенки красного цвета. Кончики пальцев со временем изъязвляются, потом рубцуются и далее опять могут возникнуть язвы.
В дальнейшем появляются другие патологии. Кожа многих больных подвергается поражению, происходящему поэтапно. Сперва наблюдается отек кистей, не позволяющий сжать руку в кулак. Затем идет уплотнение, изменение окраски, а после ткань атрофируется. Черты лица преображаются: нос становится более острым, появляются складки вокруг рта, наконец сокращается мимика. Крайние фаланги пальцев деформируются, укорачиваются, малые суставы и связки приводят их в застывшее положение, ограничивающее разгибание (сгибательные контрактуры). Уменьшается вес, при системной форме наблюдаются подверженность ознобу и снижение чувствительности кожного покрова.
Для недуга характерно также повреждение суставов и мышц. Присутствуют перманентные утренние боли из-за уплотнения сухожилий, порой – воспалительные отеки. Постепенное разрушение и атрофия мышц (миопатия) дают о себе знать слабостью и утомляемостью.
Большинство больных ощущают понижение тонуса пищевода (сфинктера), в результате чего становится затруднительным глотание и появляется изжога. Действие соляной кислоты образует язвы в пищеварительных органах, слизистый покров пищевода поддается метаплазии – предраковому заболеванию, которое может перетечь в аденокарциному (рак). Расстройство работы ЖКТ приводит к плохому усвоению питательных веществ, дискомфорту в животе и нарушениям стула вплоть до недержания кала.
В 80% случаев болезнь затрагивает и легкие (развитие фиброза, одышка), возникают воспаления, осложняемые рубцеванием, увеличивается риск онкологии. При патологических изменениях почек может возникнуть опасное летальным исходом повреждение их сосудов − нефропатия. Также возможно поражение трахеи, ротовой полости и влагалища, ухудшение зрительных ощущений. Обнаруживаются и заболевания сердечных оболочек, нарушения ритма и снижение сократительной способности (протекающее в том числе бессимптомно), негативные изменения в работе левого желудочка.
Диагностика
Выявление недуга затруднено, поскольку симптоматика имеет сходство со множеством других болезней. По этой причине сначала отклоняются похожие диагнозы и дается оценка основных признаков:
- Структурные и цветовые изменения участков кожного покрова.
- Ухудшение функционирования мышц и суставов.
- Наличие синдрома Рейно.
- Нарушения кровообращения.
- Расстройства в работе ЖКТ и других важнейших систем, не являющиеся хроническими.
Три и более пункта дают первичный диагноз после осмотра, опроса, лабораторных и других методов обследования (УЗИ, рентгенография, КТ – при системной форме). Наблюдение за пациентом продолжается для корректировки оценки его состояния. Важно своевременное обращение за врачебной помощью, ведь именно в таком случае последствия устранимы.
Терапия
Обычно лечение склеродермии продолжительно, порой продолжается в течение всей жизни. Количество и сочетаемость препаратов должны быть проконтролированы врачом.
Медпрепараты
Лечение системной склеродермии заключается в приеме следующих лекарств:
- Противофиброзные медикаменты для сосудов предупреждают спазмы, самые эффективные из них – антагонисты кальция (дигидропиридины, фенилалкиламины и производные пиперазина).
- Антиагреганты назначают для предотвращения тромбов и помощи препаратам, расширяющим сосуды (например, «Ацетилсалициловая кислота»).
- Антифиброзная терапия. Часто больным прописывается «Пеницилламин» («Купренил»), угнетающий формирование коллагена (большая дозировка которого все же спорна).
- Противовоспалительное лечение («Ибупрофен», «Диклофенак» и т. д. в стандартных дозах) показано для нормализации функций опорно-двигательной системы.
- Симптоматическая терапия. Если заболевает нижний сегмент пищевода, назначаются прокинетики (к примеру, «Домперидон») и дробное питание. При повреждении тонкого кишечника нужны антибактериальные препараты («Эритромицин» и др.).
- Местно для обработки кожи используются мази: «Актовегин», «Мадекассол», «Контрактубекс».
Очаговая форма недуга лечится индивидуально. Главными условиями в этом случае являются:
- Противовоспалительная терапия местными глюкокортикоидами.
- Иммуносупрессивные медикаменты для подавления защитных сил организма (в их числе «Метотрексат»).
- Системное лечение линейных разновидностей уже на первых этапах.
Физиопроцедуры
Для ослабления аутоиммунитета и с другими сопутствующими целями применяют различные способы:
- ультразвуковые процедуры;
- тепловую терапию;
- массаж;
- ЛФК;
- лазеротерапию;
- грязелечение;
- сероводородные и радоновые ванны.
Специализированные санатории необходимы для реабилитации больных после терапевтического курса.
Народные методы
Обследование и полноценная терапия незаменимы, но при склеродермии лечение некоторыми народными средствами тоже можно учесть для ослабления симптомов. К таким способам относятся:
- спиртовые экстракты растительных адаптогенов (женьшеня, родиолы);
- отвары хвоща, медуницы, спорыша и травяных комплексов для приема внутрь;
- мази для наружного применения с полынью и чистотелом в составе;
- компрессы с соком алоэ (после размягчения), с медом, луком и кефиром.
В первую очередь необходимо выявить возможность аллергических реакций, обратиться за консультацией к врачу, учесть неоднозначные отзывы и уже после этого принимать решение.
Возможные осложнения и прогноз
У половины больных бляшечной разновидностью болезнь проходит самопроизвольно через 2–3 недели, но сильные кожные повреждения продлевают лечение до 4–5 лет. При заболевании очаговой склеродермией от 90% пациентов преодолевает пятилетний срок, а при системной эта цифра отстает на 20% и более. Ухудшение прогноза связано с дополнительными проблемами:
- расширение поражения кожного покрова и внутренних органов;
- быстрое развитие симптомов;
- увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уменьшение их числа;
- понижение гемоглобина (анемия).
Присутствует возможность таких осложнений, как почечная недостаточность, легочная гипертензия, омертвение кончиков пальцев и полулунной (запястной) кости, инфекции, миозит.
На видео специалисты рассказывают о склеродермии:
Общие рекомендации
Во избежание ухудшения состояния при заболевании советуют:
- всеми силами избегать переохлаждения, опасного на любых стадиях;
- исключить потребление спиртного и сигарет;
- правильно питаться для нормализации кровообращения;
- избегать полноты;
- стремиться к эмоциональному равновесию;
- не подвергаться утомлению.
Склеротические поражения подразумевают болезненные ощущения, необходимость увлажнения и снижение физической активности. Поэтому для больных очень важна поддержка близкого круга людей для преодоления психологического дискомфорта, возникающего из-за изменения внешнего облика.
Загрузка...