Особенности лечения склеродермии

Склеродермия – малоизученная хроническая болезнь, при которой страдает соединительная ткань, подвергаясь воспалению и фиброзу (рубцеванию): суживаются сосуды, затвердевает кожа, могут быть повреждены ЖКТ, сердце, легкие, почки и опорно-двигательный аппарат. Заболевание сравнительно редкое и относится к аутоиммунному типу (когда на организм отрицательно воздействуют собственные защитные механизмы). Точные причины его возникновения не установлены. Недуг встречается у разных возрастных групп, чаще всего в детском возрасте и в пределах 30–50 лет, при этом три четверти пациентов составляют женщины. Детальное описание болезни относится к 17 веку, но термин «склеродермия» появился гораздо позже – примерно в середине 19 века, а изучение в аспекте ревматологии началось в 50 годах 20 столетия.

Существует две основные разновидности склеродермии – системная и очаговая, — различающиеся своей симптоматикой и пределами протекания. В случае прогрессирования распространенной формы недуг угрожает фатальным исходом. Медицина на данный момент способна лишь облегчить жизнь больных и бороться с симптомами патологии, вылечиться от коллагеноза полностью невозможно.

Причины возникновения

Заболевание не имеет наследственной природы, однако генетические дефекты, определенно, играют важную роль в его возникновении. Пока не до конца ясны механизмы запуска процесса (проявляющиеся в избытке коллагена), но существуют этиологические факторы:

  • стресс;
  • переохлаждение и обморожение;
  • нарушения эндокринной системы;
  • инфекционные заболевания и вирусы (в особенности цитомегаловирус);
  • вибрации во время производственного процесса;
  • облучение, химиотерапия при онкологии;
  • воздействие органических растворителей, кварцевой и угольной пыли, плохой экологии;
  • травмы и пр.

Общим моментом для всех обозначенных предпосылок является угнетение иммунитета и нарушение его функций.

Склеродермия
Классификация и признаки

Симптомы болезни проявляются различным образом: их определяет локализация очагов поражения − от эпидермиса до внутренних органов и тканей. В медицине диагностируют очаговую и системную формы патологического процесса (с подвидами), различающиеся степенью распространения и, соответственно, количеством симптомов:

  • системная – поражение многих тканей и органов, диффузная − ее стремительная, очень опасная разновидность;
  • ограниченная (очаговая) – местное повреждение кожного покрова, лучше всего поддающееся лечению;
  • бляшечная – вид очаговой склеродермии с появлением плотных четких пятен (зачастую на месте травм);
  • линейная – разновидность, локализующаяся на лбу ребенка;
  • генерализованная – широкая по площади повреждения форма, гораздо чаще встречающаяся у детей, но есть вероятность ее появления и у взрослых.

Имеются закономерные внешние симптомы (представлены на фото), в числе первых − синдром Рейно. Он характеризуется болезненными спазмами сосудов кожи рук в стрессовых ситуациях и при переохлаждении, четко очерченным побледнением и посинением покрова. Миновав, приступ оставляет на конечностях и пальцах интенсивные оттенки красного цвета. Кончики пальцев со временем изъязвляются, потом рубцуются и далее опять могут возникнуть язвы.

В дальнейшем появляются другие патологии. Кожа многих больных подвергается поражению, происходящему поэтапно. Сперва наблюдается отек кистей, не позволяющий сжать руку в кулак. Затем идет уплотнение, изменение окраски, а после ткань атрофируется. Черты лица преображаются: нос становится более острым, появляются складки вокруг рта, наконец сокращается мимика. Крайние фаланги пальцев деформируются, укорачиваются, малые суставы и связки приводят их в застывшее положение, ограничивающее разгибание (сгибательные контрактуры). Уменьшается вес, при системной форме наблюдаются подверженность ознобу и снижение чувствительности кожного покрова.

Для недуга характерно также повреждение суставов и мышц. Присутствуют перманентные утренние боли из-за уплотнения сухожилий, порой – воспалительные отеки. Постепенное разрушение и атрофия мышц (миопатия) дают о себе знать слабостью и утомляемостью.

Большинство больных ощущают понижение тонуса пищевода (сфинктера), в результате чего становится затруднительным глотание и появляется изжога. Действие соляной кислоты образует язвы в пищеварительных органах, слизистый покров пищевода поддается метаплазии – предраковому заболеванию, которое может перетечь в аденокарциному (рак). Расстройство работы ЖКТ приводит к плохому усвоению питательных веществ, дискомфорту в животе и нарушениям стула вплоть до недержания кала.

В 80% случаев болезнь затрагивает и легкие (развитие фиброза, одышка), возникают воспаления, осложняемые рубцеванием, увеличивается риск онкологии. При патологических изменениях почек может возникнуть опасное летальным исходом повреждение их сосудов − нефропатия. Также возможно поражение трахеи, ротовой полости и влагалища, ухудшение зрительных ощущений. Обнаруживаются и заболевания сердечных оболочек, нарушения ритма и снижение сократительной способности (протекающее в том числе бессимптомно), негативные изменения в работе левого желудочка.

Диагностика

Выявление недуга затруднено, поскольку симптоматика имеет сходство со множеством других болезней. По этой причине сначала отклоняются похожие диагнозы и дается оценка основных признаков:

  1. Структурные и цветовые изменения участков кожного покрова.
  2. Ухудшение функционирования мышц и суставов.
  3. Наличие синдрома Рейно.
  4. Нарушения кровообращения.
  5. Расстройства в работе ЖКТ и других важнейших систем, не являющиеся хроническими.

Три и более пункта дают первичный диагноз после осмотра, опроса, лабораторных и других методов обследования (УЗИ, рентгенография, КТ – при системной форме). Наблюдение за пациентом продолжается для корректировки оценки его состояния. Важно своевременное обращение за врачебной помощью, ведь именно в таком случае последствия устранимы.

Терапия

Обычно лечение склеродермии продолжительно, порой продолжается в течение всей жизни. Количество и сочетаемость препаратов должны быть проконтролированы врачом.

Медпрепараты

Лечение системной склеродермии заключается в приеме следующих лекарств:

  1. Противофиброзные медикаменты для сосудов предупреждают спазмы, самые эффективные из них – антагонисты кальция (дигидропиридины, фенилалкиламины и производные пиперазина).
  2. Антиагреганты назначают для предотвращения тромбов и помощи препаратам, расширяющим сосуды (например, «Ацетилсалициловая кислота»).
  3. Антифиброзная терапия. Часто больным прописывается «Пеницилламин» («Купренил»), угнетающий формирование коллагена (большая дозировка которого все же спорна).
  4. Противовоспалительное лечение («Ибупрофен», «Диклофенак» и т. д. в стандартных дозах) показано для нормализации функций опорно-двигательной системы.
  5. Симптоматическая терапия. Если заболевает нижний сегмент пищевода, назначаются прокинетики (к примеру, «Домперидон») и дробное питание. При повреждении тонкого кишечника нужны антибактериальные препараты («Эритромицин» и др.).
  6. Местно для обработки кожи используются мази: «Актовегин», «Мадекассол», «Контрактубекс».

Очаговая форма недуга лечится индивидуально. Главными условиями в этом случае являются:

  1. Противовоспалительная терапия местными глюкокортикоидами.
  2. Иммуносупрессивные медикаменты для подавления защитных сил организма (в их числе «Метотрексат»).
  3. Системное лечение линейных разновидностей уже на первых этапах.

Микрохимерные клетки

Физиопроцедуры

Для ослабления аутоиммунитета и с другими сопутствующими целями применяют различные способы:

  • ультразвуковые процедуры;
  • тепловую терапию;
  • массаж;
  • ЛФК;
  • лазеротерапию;
  • грязелечение;
  • сероводородные и радоновые ванны.

Специализированные санатории необходимы для реабилитации больных после терапевтического курса.

Народные методы

Обследование и полноценная терапия незаменимы, но при склеродермии лечение некоторыми народными средствами тоже можно учесть для ослабления симптомов. К таким способам относятся:

  • спиртовые экстракты растительных адаптогенов (женьшеня, родиолы);
  • отвары хвоща, медуницы, спорыша и травяных комплексов для приема внутрь;
  • мази для наружного применения с полынью и чистотелом в составе;
  • компрессы с соком алоэ (после размягчения), с медом, луком и кефиром.

В первую очередь необходимо выявить возможность аллергических реакций, обратиться за консультацией к врачу, учесть неоднозначные отзывы и уже после этого принимать решение.

Возможные осложнения и прогноз

У половины больных бляшечной разновидностью болезнь проходит самопроизвольно через 2–3 недели, но сильные кожные повреждения продлевают лечение до 4–5 лет. При заболевании очаговой склеродермией от 90% пациентов преодолевает пятилетний срок, а при системной эта цифра отстает на 20% и более. Ухудшение прогноза связано с дополнительными проблемами:

  • расширение поражения кожного покрова и внутренних органов;
  • быстрое развитие симптомов;
  • увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уменьшение их числа;
  • понижение гемоглобина (анемия).

Присутствует возможность таких осложнений, как почечная недостаточность, легочная гипертензия, омертвение кончиков пальцев и полулунной (запястной) кости, инфекции, миозит.

На видео специалисты рассказывают о склеродермии:

Общие рекомендации

Во избежание ухудшения состояния при заболевании советуют:

  • всеми силами избегать переохлаждения, опасного на любых стадиях;
  • исключить потребление спиртного и сигарет;
  • правильно питаться для нормализации кровообращения;
  • избегать полноты;
  • стремиться к эмоциональному равновесию;
  • не подвергаться утомлению.

Склеротические поражения подразумевают болезненные ощущения, необходимость увлажнения и снижение физической активности. Поэтому для больных очень важна поддержка близкого круга людей для преодоления психологического дискомфорта, возникающего из-за изменения внешнего облика.

Читайте также:
Очень плохоПлохоСреднеХорошоОтлично (Пока оценок нет)
Загрузка...