Симптомы и лечение саркоидоза легких

Саркоидоз относится к редким системным заболеваниям с хроническим течением. Характерное проявление патологии – образование в измененных тканях гранулем — ограниченных воспалительных очагов, представляющих собой уплотненные крупные узелки. Недуг поражает преимущественно легкие, но процесс может затрагивать лимфатическую систему, печень, селезенку, иногда распространяется на кости, кожные покровы, глаза и другие органы. Лечение саркоидоза легких проводится длительным курсом гормональной терапии, при отсутствии мер происходит нарушение дыхательной функции.

Считается, что патология не представляет инфекционной опасности. Саркоидозом преимущественно заболевают люди молодого возраста и средних лет, у женщин статистика выше на 3–16%. Афроамериканцы страдают болезнью чаще в 10–17 раз, чем белое население континента. У индейцев и эскимосов недуг диагностируется крайне редко. В России на 100 тысяч населения отмечается 20 заболевших.

Причины возникновения саркоидоза

Патология в разное время была описана учеными Бенье, Бека и Шауманном, поэтому саркоидоз ранее называли болезнью Бенье–Бека–Шауманна, или сокращенно болезнью Бека. Для нее характерно полиорганное течение, сопровождающееся стадиями обострений и ремиссий. При развитии заболевания в легких саркоидоз поражает ткань альвеол, вызывая интерстициальное воспаление сосудистой стенки (пульмонит) или альвеолит. Позже происходит образование эпителиоидных гранулем с наличием кровеносных сосудов в перибронхиальном и субплевральном отделах органа. Впоследствии гранулематозное образование рассасывается или трансформируется в стекловидную (гиалиновую) массу, приводя к нарушению вентиляционной функции легких. Расширенные лимфатические узлы сдавливают стенки бронхов, что становится причиной ухудшения воздухопроводимости участка и образования безвоздушных зон (ателектазов). Как выглядит саркоидоз, видно на фото.

Несмотря на проведение множественных исследований, причины саркоидоза легких неизвестны. Выдвигается несколько концепций о возникновении недуга:

1. Вирусологи связывают формирование воспалительного процесса с вдыханием патогенных микроорганизмов: вирусов и герпесвирусов, атипичных микобактерий (палочка Коха), а также грибов и микоплазм.
2. Данные о семейном поражении говорят о генетической теории развития болезни.
3. Другие исследователи настаивают на аллергическом происхождении саркоидоза, когда иммунный ответ возникает на внедрение внешних раздражителей: токсичных веществ, пыли, бактерий. Ко внутренним факторам патологического процесса относят аутоиммунные реакции.

Для происхождения заболевания имеет значение и профессиональная деятельность человека. Наиболее часто саркоидоз диагностируется у пожарных, работников химической промышленности, служащих почты, моряков, а также у мельников или сельскохозяйственных рабочих. То есть у людей, непосредственно связанных с токсинами или инфекционными агентами.

Считается, что саркоидоз имеет полиэтиологическую природу и его появление обусловлено генетическими, морфологическими и биохимическими факторами.

Локальные вспышки патологии или случаи заражения в профессиональной среде, когда заболевают контактирующие люди, говорят о том, что присутствует возбудитель или болезнь имеет инфекционный характер.

Характерные симптомы патологии

При саркодиозе легких симптомы могут длительно не проявляться. Это связывают со слабой иннервацией легочных тканей, поэтому при разрастании гранулем затрагивание нервных окончаний какое-то время не происходит. По мере прогрессирования процесса, признаки поражения дыхательных органов становятся выраженными. В начале болезни беспокоит общая симптоматика, свойственная воспалительному процессу:

• слабость;
• утомляемость;
• повышение температуры до субфебрильных показателей;
• снижение аппетита;
• впоследствии присоединяется сухой кашель;
• боли в груди;
• одышка при физическом напряжении позднее возникает при ходьбе;
• артралгия – суставные боли.

С фиброзными изменениями в легких понижается жизненная емкость органов, возрастает дыхательная и сердечная недостаточность. Развивается диффузный цианоз, увеличивающийся при физических нагрузках, одышка беспокоит больного в состоянии покоя. Нередки случаи выявления у пациента симптома барабанных пальцев, когда утолщаются кончики фаланг.

При перкуссии определяется высокое стояние нижней границы легких, при вдохе и выдохе отмечается ограничение смещения органа. В средних и нижних отделах при прослушивании обнаруживаются влажные трескучие хрипы.

Существующие стадии болезни

Классификация саркоидоза легких строится на основе данных рентгенологического исследования. Выделяют стадии течения недуга:

1. Первая или начальная. Лимфожелезистая внутригрудная форма, при которой с обеих сторон симметрично поражаются бронхопульмональные ЛУ (лимфатические узлы). Иногда изменения отмечаются в трахеобронхиальных ЛУ, редко выявляются повреждения в паратрахеальных ЛУ. Возможны нарушения в лимфоструктурах, локализующихся в разветвлении бронхов 2 порядка по протяжению нижнего ствола легочной артерии с правой стороны.
2. Вторая – медиастинально-легочная. Стадия отличается повреждением внутригрудных ЛУ (ВГЛУ). Происходит распространение процесса на средние и нижние отделы органа, поражаются ткани легких по мелкоочаговому и ретикулярному типу.
3. Легочная форма наступает в 3 стадии болезни. Изменения в ткани органов выражены, увеличение ВГЛУ отсутствует. Густая диссеминация отмечается в средних отделах, происходит замещение ткани легких на соединительную (пневмосклероз). Также наблюдается скопление воздуха в дистальном пространстве терминальных бронхиол вследствие деструктивных изменений, затрагивающих альвеолярные стенки (эмфизема).

По проявлениям болезнь разделяют на периоды: активная фаза – обострение саркоидоза, следующая – стабилизация и этап регресса, затухание. Обратный процесс в некоторых случаях отличается рассасыванием гранулем или их кальцинацией. По темпу развития изменений в легких саркоидоз разделяют:

• на прогрессирующий;
• на замедленный;
• на абортивный, то есть приостанавливающий течение;
• на хронический.

После лечения или рассасывания гранулем последствиями перенесенного недуга могут стать пневмосклероз, плеврит, эмфизема, фиброз ткани у корней легких с обезвестливанием ВГЛУ или без.

Диагностика и лечение

Для подтверждения саркоидоза органов дыхания проводится комплекс мероприятий, позволяющих выявить патологию и дифференцировать признаки от других болезней, схожих по симптоматике: туберкулеза, лимфогранулематоза, фиброзирующего альвеолита. Какие методы используются:

• Рентгенологическое обследование легких выявляет изменения в органах. На снимках отмечается снижение прозрачности легочной ткани и лимфаденопатия, участки могут располагаться зеркально или с выраженной асимметрией. На поздних стадиях обнаруживаются очаговые изменения, фиброз, эмфизема или цирроз тканей.
• При недостаточной информативности рентгенографии назначается МРТ или КТ легких.
• Бронхоскопия показывает расширение сосудов в нижних отделах бронхов, саркоидозные изменения на их слизистой, характеризующиеся бляшками или бородавчатыми наростами. Признаки атрофического бронхита и увеличения ЛУ отмечаются на участке раздвоения.
• Трансбронхиальная биопсия или медиастиноскопия позволяет получить часть биоптата для исследования, исключает ошибочный диагноз на 80–95%. В тканях обнаруживаются сегменты эпителиоидной гранулемы без проявлений некротизации перифокального воспалительного процесса.
• Анализ крови при острой форме указывает на повышение ангиотензин превращающего фермента, а также на увеличение СОЭ, лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов.

Реакция Квейма проявляется положительным результатом в виде покраснения на введение под кожу саркоидного антигена. Этот способ исследования проводится редко из-за сложности и опасности внесения инфекции.

Препараты

Выявленный саркоидоз органов дыхания в большинстве случаев сопровождается ремиссией, поэтому вначале проводится наблюдение за развитием заболевания на протяжении полугода или 8 месяцев. Лечить патологию требуется, когда недуг прогрессирует, приобретает острое течение, поражаются внутригрудные ЛУ, наблюдается диссеминация в тканях легких. Также терапия показана при комплексных и генерализованных проявлениях болезни. Саркоидоз лечат:

• Стероидными гормонами, длительность курса — минимум 3–6 месяцев. Применяется кортикостероид «Преднизолон» или аналогичные препараты, улучшение наступает в 80% случаев. Схема терапии предполагает на протяжении 3 месяцев ежедневное введение лекарства по 0,5–1 мг/кг. Далее дозировку снижают до 10–15 мг, курс поддерживающего лечения проходит в течение 6 месяцев или года.
• Когда возникают побочные реакции, обостряются сопутствующие болезни, гормоны назначают курсом с перерывами в 1–2 дня.
• Если выявляется нечувствительность к стероидам, используются альтернативные препараты против раковых опухолей — «Метотрексат», «Циклофосфамид».
• Возможна комплексная терапия в течение 4–6 месяцев: «Преднизолон» или «Дексаметазон» чередуют с применением нестероидных противовоспалительных средств — «Диклофенака» или «Индометацина».
• В начальных стадиях болезни допускается использование кортикостероидов («Флутиказон») в виде ингаляций.

Параллельно назначают антиоксидантные препараты и витамины C, D, E, иммунодепрессанты и физиотерапию.

Народные средства

На раннем этапе развития патологии применение народных средств для лечения саркоидоза легких способствует ремиссии заболевания. Какие рецепты подходят:

• Прополис (20 г) измельчают и настаивают в 125 мл водки в емкости из темного стекла. Принимают за 60 минут до еды три раза в сутки по 15 или 20 капель, разбавив в половине стакана воды.
• Водку, смешанную с нерафинированным маслом подсолнечника 1:1, трижды в день по столовой ложке принимают перед едой. Курс лечения составляет 10 дней, затем — пятидневная пауза. Так повторяют 3 раза.
• Настойку на женьшене или радиоле розовой пьют утром и вечером по 20–25 капель, длительность курса — не менее 15–20 дней.
• Для снятия воспаления и рассасывания гранул применяют чабрец, настоянный на меду. Свежий продукт пчеловодства (250 мл) перемешивают с растением, если необходимо, добавляют воду (50 мл). Состав настаивают 15 дней в темноте. Настой процеживают, пьют по ложке утром и вечером.

Антиоксиданты, сапонины, флавоноиды, которые содержатся в березовом соке, тоже помогают лечить болезнь. Сок пьют в сочетании с молоком (1:1) по половине стакана ежедневно.

Для лечения кашля нельзя применять барсучий жир: это популярное средство ухудшает состояние больного при саркоидозе.

Рекомендации по диете

При саркоидозе немаловажное значение имеет правильно подобранный рацион. Особенно важно соблюдать диету при гормональной терапии: это помогает избежать осложнений в будущем. Организовать рацион следует правильно:

• Поскольку саркоидоз сопровождается воспалительным процессом, необходимо снизить потребление углеводов, так как органические вещества способствуют его развитию. Снижают количество сахара, конфет, мучных изделий, исключают газированные напитки.
• Запрещается включать в питание копчености, соленья, пряности. Если сложно обойтись без острых блюд, разрешается есть чеснок или сырой лук.
• При саркоидозе в крови увеличивается содержание кальция, появляется риск формирования камней в мочевыводящих путях. Поэтому потребление молочных продуктов снижают до минимума. Ограниченно разрешается использовать сливочное масло.
• Недопустим алкоголь в любом количестве и дозировке.

Рекомендуется есть больше фруктов, ягод и сырых овощей: антиоксиданты, витамины и ценные элементы в их составе помогают бороться с болезнью. Особенно важно поступление калия (это бананы, картофель, сухофрукты, орехи). Необходимо включать в питание белки: мясо нежирных сортов, рыбные блюда, яйца. Поступление белка неживотного происхождения обеспечивают бобовые, растительные масла. Ограниченно допускается употребление нежирного молока и творога.

Прогноз при саркоидозе легких

При саркодиозе легких болезнь характеризуется преимущественно доброкачественным течением. Прогноз благоприятен для пациентов, у которых патология не приобрела распространенной формы. О чем говорит статистика:

• у 60% больных отмечается бессимптомное течение;
• у 30% пациентов обострение завершается спонтанной ремиссией;
• при изменениях только в легочной ткани или лимфатических узлах спустя 5 лет 75% людей выздоравливают;
• рецидивы заболевания наступают в половине случаев;
• в Европе выздоровление отмечается почти у 90% больных.

Хроническая форма заболевания с фиброзными изменениями в тканях наблюдается у трети пациентов, иногда проявляется явная дыхательная недостаточность. Обширное поражение легких с нарушением альвеолярной вентиляции приводит к патологии миокарда, распространению заболевания на другие органы, отложению известковых наростов в почках, воспалению сосудистой оболочки глаз (увеит) и гиперкальциемии. Поражения глаз могут закончиться потерей зрения. Редко (5%) при генерализованных изменениях отсутствие лечения приводит к смерти больного.

Заболевание развивается непредсказуемо, отмечается, что прогноз у пациентов с темной кожей менее благоприятен. Спонтанное проявление острой формы нередко свидетельствует о быстром выздоровлении. Появление одышки и поражение кожи говорят о вероятности продолжительного течения недуга.

В целях предупреждения обострений заболевания важно отказаться от вредных привычек, вести правильный образ жизни. Необходимо устранить воздействие на организм химических веществ и токсинов, газов и пыли, которые негативно влияют на дыхательную систему. Для предотвращения формирования камней в почках следует организовать сбалансированное питание.